Dubin-Johnson综合征

编辑:责打网互动百科 时间:2020-01-19 07:33:55
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Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明Dubin-Johnson综合征血缘相近比率很高,属常染色体隐性遗传性疾病,一家可多人发病,病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子,但也有些病人并无家族史。常见于青年人,世界各地均有病例报告。

Dubin-Johnson综合征临床表现

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1.可无明显症状;
2.轻中度黄疸、尿色加深;
3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐;
4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

Dubin-Johnson综合征诊断鉴别

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诊断依据
1.青少年发病,常有家族史。
2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。
3.血清结合胆红素轻-中度增高,尿胆红素阳性。
4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高,120分钟时潴留显著,呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。
5.口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影,无肝内外胆管梗阻。
6.肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒。
7.尿中粪卟琳排泄障碍。

Dubin-Johnson综合征疾病治疗

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Dubin-Johnson综合征治疗原则

1.Dubin-Johnson综合征预后良好,无需特殊治疗。
2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。

Dubin-Johnson综合征用药原则

黄疸较深时可加用苯巴比妥口服,有助于血胆红素的降低。
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